Göteborg, 12 giugno 2014 – Presentati oggi al 37° ECFS Conference (European Cystic Fibrosis Society) a Göteborg i risultati dello studio multicentrico su adolescenti e Fibrosi Cistica, realizzato da DoxaPharma con il supporto di Abbott ed il patrocinio di LIFC (Lega Italiana Fibrosi Cistica) e SIFC (Società Italiana Fibrosi Cistica). La ricerca, che ha visto la partecipazione di 17 centri in tutta Italia ha fornito un’ulteriore analisi dei dati del Progetto L.IN.F.A., il primo laboratorio interattivo che pone al centro della ricerca l’adolescente (13 – 18 anni) con la Fibrosi Cistica e la sua famiglia con l’obiettivo di valutare i fattori psicologici, clinici e relazionali che influenzano la qualità di vita dei pazienti e dei loro cari.“L’elemento che emerge è il fatto che la famiglia conferma il suo ruolo fondamentale per l’adolescente affetto da questa malattia: solo il supporto ricevuto dal nucleo familiare è associato ad una maggiore percezione di autostima, a sua volta correlata ad una migliore aderenza alle terapie – dichiara Carla Colombo, Direttore del Centro di Riferimento per la Fibrosi Cistica della Regione Lombardia, Milano – Questo aspetto sottolinea ancora una volta l’importanza del tessuto sociale più vicino ai ragazzi, ovvero la famiglia. Inoltre evidenzia come il peso della malattia venga gestito solo all’interno delle relazioni di riferimento, considerati sia la loro importanza nella vita di un giovane in crescita, sia la profonda conoscenza dell’esperienza di patologia condivisa spesso fin dalla nascita. Forse occorre interrogarsi anche sulla capacità di amici e persone esterne alla famiglia di accettare e sostenere questi ragazzi che si confrontano quotidianamente con la Fibrosi Cistica”.
Cosa fare per mitigare tali barriere?
A partire da ottobre si svolgeranno gli incontri in 17 centri FC regionali di riferimento in tutta Italia (di cui 9 si svolgeranno quest’anno) dedicati agli adolescenti e ai loro famigliari per affrontare la malattia in modo più autonomo e consapevole. L’iniziativa, con il supporto di Abbott, si svolge in collaborazione con i team multidisciplinari di medici e psicologi e il coordinamento del Gruppo Psicologi SIFC, mira a facilitare gli adolescenti con Fibrosi Cistica e le loro famiglie a gestire la propria malattia in modo consapevole e affrontare nel migliore dei modi l’ingresso nell’ età adulta.
L’aderenza al trattamento è messa in “crisi” quando l’adolescente, già vulnerabile nelle relazioni con gli altri, si percepisce diverso. Inoltre, trattamenti farmacologici, fisioterapia respiratoria, regime nutrizionale controllato con enzimi pancreatici per migliorare l’assorbimento dei principi nutritivi e l’attività fisica mettono il ragazzo di fronte a un carico terapeutico di oltre due ore al giorno d’impegno. Il 72% del campione, infatti, manifesta delle barriere all’aderenza alla terapia, ovvero ostacoli nella gestione di una patologia intrusiva quale appunto la Fibrosi cistica.
“È importante aiutare gli adolescenti affetti da FC a conoscere il più possibile le caratteristiche della propria malattia, i sintomi, i rischi ed i trattamenti per rallentare l’evoluzione del danno degli organi coinvolti. È fondamentale anche diffondere la cultura sulla malattia FC a livello sociale per permettere ai pazienti di ricevere al di fuori della famiglia un’adeguata risposta ai loro bisogni terapeutici e di realizzazione come individuo. Diventare adulti vuol dire autonomia, stima di sé e libertà nelle scelte per cui dobbiamo sostenere i ragazzi nel passaggio dal modello di cure pediatriche (presa in carico rassicurante da parte dei propri genitori) ad un approccio adult care, in cui le risorse assistenziali vanno ricercate al di fuori della famiglia di origine. Tutto questo grazie anche all’aumento dell’aspettativa di vita dettata dal miglioramento delle terapie.” – spiega Vincenzina Lucidi, Responsabile del Centro FC dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma.
A partire dagli anni ’80 c’è stato un vero e proprio cambiamento nella terapia della Fibrosi Cistica che ha allungato l’aspettativa e una migliore qualità di vita con FC di tutte le età, quindi anche agli adolescenti. Antibiotici più mirati, enzimi pancreatici gastro-protetti e tecniche di fisioterapia più attive associate ad incremento dell’attività fisica hanno fatto sì che le persone con FC di tutte le età – e dunque anche gli adolescenti – stiano meglio di 40 anni fa.
“Autonomia del paziente adolescente significa essere indipendenti non solo dal piano terapeutico che mamma e papà preparano tutti i giorni, ma implica soprattutto l’acquisizione di tappe fondamentali come il matrimonio, il lavoro e i figli e, quindi, l’adozione di un modello di gestione della terapia differente che necessariamente si distacca da quello pediatrico. Oggi dobbiamo guardare la FC in quest’ottica. – Continua Vincenzina Lucidi – Per questo da un lato si chiede al pediatra di rendere il paziente più autonomo e, dall’altro, ai Centri per adulti di dotarsi di competenze multi-specialistiche in grado di seguire e risolvere tutte le complicanze che comporta una patologia multiorgano come questa.”
La Fibrosi Cistica (FC) è una malattia genetica multiorgano che colpisce gli epiteli secernenti e/o assorbenti. Viene considerata la più diffusa malattia genetica a prognosi severa trasmessa per via autosomica recessiva. E’ la più frequente malattia genetica grave nella popolazione bianca, il 30% dei pazienti è costituito da adulti. Circa il 3% della popolazione bianca è portatore del gene della FC. Circa 1 bambino su 2.500 nasce affetto da tale patologia, mentre i portatori sani sono circa 1 individuo su 25.
“Oggi sono stati fatti molti passi avanti all’interno del contesto italiano rispetto agli anni ‘80 per poter identificare i bisogni del paziente al fine di poter accrescere la sua qualità di vita, il progetto L.IN.F.A ne è un esempio, ma è importante continuare a sensibilizzare il grande pubblico sui problemi derivanti dalla Fibrosi Cistica, una patologia solo all’apparenza non visibile.” – conclude Gianna Puppo Fornaro, Presidente della Lega Italiana Fibrosi Cistica.
